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Osteochondromatose synoviale du poignet et des segments digitaux

 

Présentation de l’Institut Français de Chirurgie de la Main spécialisé dans les pathologies de la main et du poignet – IFCM

 

Qu’est ce que l’osteochondromatose ?

L’ostéochondromatose synoviale est une pathologie dont la définition la plus communément adoptée actuellement est celle proposée par Jaffe en 1958 et reprise par Roderer en 1981 : « métaplasie au sein du tissu synovial de certaines cellules en chondrocytes qui entrainent la formation de petites masses arrondies de tissu cartilagineux, qui font saillie à la face interne de la synoviale, puis se pédiculisent et enfin s’en détachent, devenant des chondromes libres intra-articulaires ». Il en résulte une gêne à la mobilisation et un syndrome tumoral aboutissant à plus ou moins long terme, en l’absence de traitement, à une destruction articulaire.
Cette pathologie présente deux variétés décrites, l’ostéochondromatose synoviale intra-articulaire et 1’ostéochondromatose ténosynoviale.La fréquence globale de cette affection est probablement sous-estimée dans la population mondiale ; elle atteint le plus souvent les grosses articulations et peu de cas d’atteinte de la main et des doigts ont été publiés.

Quels sont les signes cliniques de l’osteochondromatose ?

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Il faut distinguer deux tableaux cliniques  :La chondromatose synoviale articulaire:
  • La chondromatose synoviale articulaire est le plus souvent mono articulaire atteignant par ordre de fréquence le genou, le coude, la hanche, l’ épaule et à la cheville. Les atteintes multiples ou symétriques sont exceptionnelles.
  • C’est une pathologie peu fréquente en général, particulièrement à la main où il existe de rares cas au poignet et en regard des articulations métacarpo phalangiennes et interphalangiennes. Les articulations métacarpo phalangiennes sont les plus souvent atteintes. Les inter phalangiennes distales plus rarement. L’atteinte de l’articulation piso-pyramidale a été rapportée dans 2 cas.
  •  Lucas et Sponsellar en revoyant la littérature cite le chiffre d’une atteinte du poignet dans 11 cas. Enfin Loonen en 2005 décompte au total 24 cas d’atteinte du poignet dans la littérature avec seulement 3 cas de récidive.
  • L’atteinte de la radio-cubitale inférieure est une localisation peu banale.
  • La symptomatologie commence souvent par un gonflement articulaire sans signes inflammatoires locaux, puis vient s’ajouter une limitation progressive de la mobilité articulaire.La douleur est faible et inconstante, et la palpation retrouve parfois la perception de corps étrangers intra-articulaires. Le volume lésionnel peut devenir très important, pseudo-tumoral et entraîner une paralysie du nerf médian ou du nerf ulnaire.
  • La radiographie standard peut montrer des calcifications inhomogènes se projetant en regard de l’articulation, en fonction du degré d’ossification des éléments cartilagineux. Les extrémités osseuses et les interlignes articulaires sont longtemps conservés. L’ I.R.M prend tout son intérêt dans cette pathologie .
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  • L’intervention chirurgical /e confirme le caractère strictement intra articulaire des lésions, constituées par des corps étrangers d’aspect cartilagineux, blanc laiteux semi transparents, libres ou enchâssés dans la membrane synoviale. A un stade évolué et en l’absence de traitement préalable,  la destruction articulaire peut être majeure.
  • L’ examen anatomo-pathologique confirme qu’il s’agit d’un cartilage hyalin, enchâssé dans la sous-intima de la synoviale, constitué de chondrocytes à matrice hyaline sans anomalie cyto-nucléaire. Des zones d’ossification enchondrales secondaires sont fréquentes.
  • Le risque de récidive après traitement chirurgical est de 15 à 18% selon les séries. Les récidives peuvent être multiples et conduirent alors à l’arthrodèse. La transformation sarcomateuse a été jusqu’à présent observé uniquement dans le cas de chondromatose synoviale articulaire particulièrement au genou .

La chondromatose téno-synoviale :

  •  Cette forme décrite dans plusieurs sites, est surtout fréquente à la main. Elle trouve son origine dans la membrane synoviale des tendons de la main et du poignet.
  • La clinique retrouve parfois un traumatisme inaugural. Aucun antécédent familial n’est retrouvé en général. Le motif de consultation est en règle générale 1’évolution d’une ou plusieurs tuméfaction de volume variable, croissant dans les mois ou les années précédentes. La douleur est absente le plus souvent ; il n’y a pas de signes inflammatoires, la fonction tendineuse est conservée et la gêne fonctionnelle mineure. On retrouve parfois un phénomène de ressaut, (trigger finger).La durée de l’évolution de la maladie avant le diagnostic est longue en général supérieure à 3 ans.
  • Radiologiquement, les données sont identiques à la forme précédente. La radiographie peut être normale, montrer des corps étrangers multiples, groupés en essaim, plus ou moins calcifiés. Sim signale qu’un ostéochondrome, développé au contact de l’os peut se confondre avec un chondrome périosté ou un chondrosarcome, surtout s’il apparaît une érosion osseuse due à la présence de l’ostéochondrome au contact de l’os. C’est dans cette forme que le scanner a tout son intérêt, en démontrant l’origine extra-articulaire de la lésion. L’ I.RM apporte encore plus de renseignements.
  • L’ intervention chirurgicale retrouve des corps étrangers d’aspect cartilagineux, blanc laiteux ou semi-transparents enchâssés dans la synoviale des tendons. Il peut s’agir d’une masse bien limitée, renitente, blanc-bleutée, transparente.L’exérèse en bloc de l’ ensemble des calcifications est le seul moyen de guérison pour éviter la récidive.
  • L’aspect histologique note qu’il s’agit d’un tissu compact, non lobulé, bordé par un revêtement endotheliforme régulier. Il comporte toujours trois éléments, une pseudo capsule fibreuse constituée d’un revêtement endotheliforme régulier, du cartilage hyalin avec des chondrocytes délimités par des logettes ovalaires, une ossification périphérique ou centrale.
  • Le pronostic peut être considéré comme bénin dans les ostéchondromatoses téno-synoviales à la main, aucun cas de transformation maligne n’ayant été observé.

Quelles sont les possibilités de traitement ?

Milgram décrit une classification en trois phases évolutives de chondromatose articulaire :

  • à la phase I, la maladie est purement intra-synoviale sans corps cartilagineux libres.
  • à la phase II, il existe des corps étrangers intra-synoviaux et libres dans l’ articulation.
  • à la phase III, les corps étrangers sont uniquement intra-articulaires, parfois réabsorbés par la synoviale qui n’ est plus active.

Pour la plupart des auteurs il faut associer l’exérèse des corps cartilagineux libres et la synovectomie. Lorsqu’il s’agit d’une chondromatose synoviale intra articulaire localisée, la synoviale malade est confinée dans une petite zone une synovectomie totale parait abusive. Si toute la synoviale est malade ou s’il s’agit d’une chondromatose synoviale extra-articulaire la synovectomie devra être totale. Pour d’autres, l’histologie permet également grâce à la classification de Milgram d’ adapter le geste chirurgical: la phase I sera traitée par synovectomie, la phase II associera à la synovectomie une ablation des corps étrangers, la phase III une simple ablation des corps étrangers.

Quel est le pronostic ?

Le diagnostic histologique de bénignité peut être difficile car il existe souvent des atypies cellulaires inquiétantes. L’ examen de la littérature montre que ces lésions évoluent le plus souvent avec bénignité, car aucune dégénérescence maligne certaine n’est décrite à la main à partir des lésions cartilagineuses bénignes des parties molles. En revanche après l’intervention chirurgicale les récidives semblent fréquentes, en particulier dans les formes synoviales articulaires où une synovectomie complète est difficile à réaliser.

Quels sont les risques ?

Il faut distinguer les risques génériques des risques spécifiques à cette chirurgie :

  • les risques génériques sont l’infection du site opératoire, l’hématome, l’algodystrophie du membre supérieur.
  • Les risques spécifiques sont liés à la dissection chirurgicale avec un risque de plaie vasculaire ou nerveuse, une aggravation de la symptomatologie douloureuse.

 

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