Maladie de Preiser

 

Présentation de l’Institut Français de Chirurgie de la Main spécialisé dans les pathologies du poignet – IFCM

 

Qu’est ce que la maladie de PREISER ?

Cette maladie se définit comme une nécrose aseptique d’un des os du carpe : le carpe (ou le poignet) est constitué par un assemblage très précis de huit osselets regroupés en deux rangées sous les deux os de l’avant bras :

  • la première rangée : avec le scaphoïde, le semi-lunaire, le pyramidal qui forment une chaine unie par des ligaments puissants (le pisiforme est déjeté en avant du pyramidal) qui autorisent des mouvements de torsion,
  • la deuxième rangée : formée du trapèze, trapezoïde, grand os et os crochu ; ils forment un bloc rigide interposé entre la première rangée et la base des métacarpiens.

Ces différents osselets -comme tout tissu dans l’organisme- sont des éléments vivants et nécessitent donc un apport sanguin nutritif qui est fourni par de très petites artères (artérioles) qui ont été bien étudiées par des dissections anatomiques et des injections radiologiques : en cas d’interruption de l’apport sanguin à l’un des ces os, il se produit une souffrance de l’os et une  » mort « du tissu osseux : la nécrose. A l’état physiologique les tissus -et l’os également – sont en permanence le siège d’une destruction par un vieillissement des cellules, associée à une construction tissulaire par l’apport de cellules jeunes (ces cellules sont apportées par le sang) ; en cas de raréfaction de l’apport sanguin un déséquilibre se produit et la destruction est plus importante que la reconstruction. Apparaît ainsi une nécrose.

Au niveau du carpe, deux osselets sont le plus souvent intéressés par ces processus de nécrose :

Le scaphoïde est l’un des plus gros du carpe, situé sur le côté externe du poignet, il est extrêmement mobile dans tous les mouvements du poignet.
Cette pathologie est extrêmement rare, et donc mal connue. Le mécanisme de survenue reste mystérieux. Cette nécrose survient en dehors de tout traumatisme ou facteur déclenchant et touche en règle générale les adultes jeunes : le très petit nombre de cas publiés rend difficile toute donnée statistique précise concernant cette pathologie.

Quels sont les signes cliniques de la maladie de PREISER ?

Les patients se plaignent de douleurs assez vagues du poignet localisées plutôt en dehors ( du côté du pouce). L’examen clinique est assez pauvre : il existe quelques fois une sensibilité en regard du scaphoïde, une perte de force est constante. La pauvreté de cet examen conduit souvent à une  » errance diagnostique « .

Quels sont les examens complémentaires de la maladie de PREISER ?

Il faut pratiquer des clichés radiologiques standard du poignet, de face te de profil, ( souvent aux premiers stades des la maladie il conviendra de faire des clichés du côté sain pour comparer les deux images).

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Les images radiologiques devront être interprétées en fonction du contexte : la confusion avec une pseudarthrose (fracture non-consolidée) est l’erreur la plus souvent commise, ce qui amènera à un erreur thérapeutique lourde de conséquences.
Un bilan complémentaire sera effectué dès que le diagnostic sera évoqué :

  • une IRM précisera l’étendue des lésions,
  • un arthroscanner précisera l’état de la structure osseuse et surtout l’état du cartilage du scaphoïde et du radius : ces deux éléments sont importants pour décider de l’option chirurgicale.

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Il semble exister une certaine similitude dans les modifications radiologiques avec celles rencontrées lors de la maladie de Kienböck :

  • Stade I : image radiologique normale ; c’est un stade de début. L’IRM et la scintigraphie osseuse sont anormales ;
  • Stade II : altérations de contraste dans le scaphoïde, prédominant au pôle proximal, prés du radius : la forme du scaphoïde est conservée.
  • Stade III : perte de forme du scaphoïde qui quelques fois se fragmente ; la portion supérieure du scaphoïde est effondrée avec une image en coquille d’œuf, témoin d’une fracture.
  • Stade IV : effondrement important du scaphoïde, avec images d’arthrose du poignet entre le scaphoïde et le radius.

Quels sont les traitements possibles pour la maladie de PREISER ?

Le traitement chirurgical a été pendant longtemps très simple : il fallait ôter le scaphoïde : deux options étaient possibles :

  • une résection de la première rangée des os du carpe,
  • un remplacement du scaphoïde par une prothèse.
    Chaque intervention a des avantages et de inconvénients et il semble que parmi ces deux interventions seule la première a eu de bons résultats avec le recul.

Actuellement il semble que dans certains cas on puisse éviter d’exciser le scaphoïde, principalement quand sa forme est encore plus ou moins conservée et quand son cartilage est encore correct : on pratique alors une greffe osseuse :

  • soit conventionnelle,
  • soit microchirurgicale par l’apport d’un greffon osseux vascularisé.
    Ces interventions sont plus difficiles techniquement mais elle ont donné de bons résultats.

Quel est le pronostic de la maladie de PREISER ?

Cette pathologie est exceptionnelle et a bénéficié des connaissances récentes en anatomie vasculaire et microchirurgie qui ont abouti à une approche différente du traitement chirurgical. Elle doit rester dans le domaine des chirurgiens très spécialisés dans le domaine de la chirurgie de la main.

 

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