Maladie de Madelung

 

Présentation de l’Institut Français de Chirurgie de la Main spécialisé dans les pathologies du poignet – IFCM

 

Qu’est ce qu’une maladie de Madelung ?

Madelung1
Cette affection a été décrite par Madelung en 1878 comme une « subluxation antérieure spontanée et progressive du poignet ».
Il s’agit d’une déformation du poignet et de l’avant-bras qui peut être congénitale ou acquise. La maladie congénitale et transmise par un gène dominant à pénétrance incomplète. Les femmes sont quatre fois plus atteintes que les hommes. L’atteinte est uni ou bilatérale mais souvent asymétrique.

La déformation de Madelung peut être :

congénitale : elle est isolée ou associée à d’autres déformations dont les pus fréquentes sont :
le syndrome de Leri-Weill : il y a une déformation bilatérale du poignet, le patient est de petite taille et il existe un développement anormal de l’avant-bras dont la longueur est globalement diminuée sur les deux os et associée à des déformations. On retrouve des antécédents familiaux.
la dyschondrosteose : elle est associée à un nanisme

acquise : la déformation de Madelung peut être

  • post-traumatique: il s’agit d’un traumatisme du cartilage de croissance, d’apparence bénigne, le plus souvent aux environs de l’age de 11 ans.
  • secondaire à une infection de l’extrémité inférieure du radius causée par des exostoses multiples (maladie d’Ollier) au niveau de l’extrémité distale de l’avant-bras
Madelung2

Séquelle de traumatisme de l’enfance – Faux Madelung

Madelung3

Maladie des exostoses multiples – (maladie d’Ollier)

 

Histoire naturelle
L’affection est attribuée à une soudure prématurée de la moitié interne du cartilage de l’épiphyse distale du radius. Cette épiphysiodèse spontanée précoce provoque, lors de la croissance, une angulation palmaire et ulnaire de la surface articulaire distale du radius.

Madelung15

Déformation typique de la maladie

Madelung4

Déformation importante

1) Déformation du radius distal, mais aussi de tout le radius.

2) Déformation de l’ulna qui donne l’impression d’être trop long. Il présente parfois une courbure anormale à concavité antérieure.

3) Malposition de l’articulation radio-ulnaire distale. Le déplacement postérieur est partiellement ou totalement réductible durant l’adolescence, mais fixé à l’age adulte.

4) Déformation du carpe : le carpe est subluxé en avant et le semi-lunaire est déformé avec une surface triangulaire à deux pentes.

5) Importance du ligament radio-lunaire: c’est un ligament antérieur épais qui est responsable des déformations secondaires du carpe et en particulier de la déformation en coin du semi-lunaire.

6) Une arthrose douloureuse peut se développer avec le temps, surtout entre l’ulna, le semi-lunaire et le triquetrum. Plusieurs cas peuvent se présenter: déformation modérée, moyenne avec l’aspect habituel, grave associée à une courbure importante du radius. Les avant-bras sont courts et l’ulna est aussi plus court que normalement.

Madelung5

Vue de profil (subluxation antérieure)

Madelung6

Déformation importante des deux os

Quels sont les symptômes habituels d’une maladie de Madelung ?

Madelung7

Dans les formes graves ou avec malformations associées, les déformations peuvent apparaître chez l’enfant. Le plus souvent, c’est vers l’age de 14 ans que les troubles se manifestent.
Les patients, surtout les jeunes filles peuvent consulter pour une déformation du poignet et alors, le problème est purement esthétique. L’extrémité distale de l’ulna est saillante et le carpe est déjeté en avant, avec un décalage en baïonnette sur le poignet vu de profil.

La douleur est aussi une cause fréquente de consultation. Elle siège en général au niveau de l’articulation radio-ulnaire distale. Il peut exister aussi des douleurs au niveau du carpe. Il y aussi des douleurs des parties molles autour du poignet.

A l’examen : la mobilité du poignet peut être diminuée, surtout pour l’extension. La limitation de la supination est souvent la gêne principale.La force musculaire peut aussi être déficitaire.
L’aspect du poignet est caractéristique : il y a une saillie postérieure apparente de l’ ulna qui semble trop long, l’avant-bras est raccourci avec une incurvation du radius. L’extension du coude est parfois limitée.
Nous avons mis en évidence trois ages habituels de consultation :

  • Des patients jeunes, de moins de 20 ans (début entre 8 et 14 ans) consultent surtout pour des raisons esthétiques : déformation du poignet. Elle est souvent associée à des douleurs à l’effort, une diminution de l’extension et de la prono-supination du poignet et une diminution de la force qui n’ont pas toujours été remarquées par le patient
  • Des patients entre 20 et 40 ans : les patients consultent pour des douleurs, une fatigabilité à l’effort et une diminution de la force musculaire, associée à une limitation de la mobilité avec ou sans gêne fonctionnelle.
  • Des patients de plus de 60 ans consultent pour des ruptures des tendons
    extenseurs ou un syndrome du canal carpien. Ceci correspond généralement à des déformations modérées et la limitation de la mobilité et de la force ne sont retrouvés qu’à l’examen clinique.

Madelung8

Il faut faire dans tous les cas une enquête familiale pour retrouver des cas similaires dans la famille.
Il y a naturellement aussi des cas où la maladie de Madelung fait partie d’un tableau de malformations multiples chez un jeune enfant et il faudra examiner l’ensemble du squelette.

Quels examens complémentaires sont utiles ?

Examen radiologique
Des clichés de face et de profil des 2 poignets, des clichés comparatifs d’avant-bras montrant les coudes et les poignets sur la même plaque de face et de profil.

De face 

  • La pente radiale est augmentée.
  • L’ulna est plus long que le radius.
  • Le semi-lunaire est déformé
  • Il faut noter l’état du cartilage de croissance qui peut être encore présent du côté radial du radius distal et évaluer l’age osseux. Le cartilage peut être soudé et il faut alors raisonner comme pour un adulte pour le traitement.

De profil 

  • Le carpe est luxé en avant.
  • Le semi-lunaire est en avant du radius..
    Chez les patients âgés, les radios peuvent montrer une arthrose avec un remodelage de l’ulna distal, des ostéophytes, un pincement de l’espace radio-scaphoïdien et ulno-carpien et des pertes de substance sur le semi-lunaire.

 

Madelung9

Radios de face d’un Madelung très déformé

Madelung10

Radios de profil d’un Madelung très déformé

Quel est le traitement de la maladie de Madelung ?

Traitement des déformations chez les adultes

  • Ostéotomie du radius : section de l’os et réorientation de l’épiphyse distale du radius pour corriger la pente radiale et la bascule palmaire.
  • Ostéotomie de raccourcissement de l’ulna
  • Gestes portant sur l’articulation radio-ulnaire distale : stabilisation de cette articulation par des techniques différentes suivant l’age.

 

Madelung15

Maladie de Madelung avant traitement

Madelung12

Après traitement

Madelung13

Madelung traité

Madelung14

Madelung traité

Traitement des déformations chez les enfants

  • L’épiphysiodèse : c’est la résection partielle ou totale du cartilage de conjugaison. Il faut tenir compte de l’age osseux et des courbes de croissance.
  • Si l’épiphysiodèse n’est pas suffisante, une ostéotomie sera pratiquée comme pour l’adulte.
  • Le ligament radio-lunaire : la section du ligament radio-lunaire fait partie du traitement préventif des déformations du carpe. Elle sera effectuée le plus tôt possible.

Quels sont les risques évolutifs ?

En dehors des risques de non-consolidation des ostéotomies et des complications post-opératoires précoces qui sont rares, les résultats sur la douleur sont bons dans l’ensemble, mais la prono-supination est rarement améliorée.
Une action isolée sur le radius est insuffisante. Les meilleurs résultats sont donnés par l ‘association d’une ostéotomie du radius et d’un geste sur l’ulna
Il est impossible de traiter les déformations des os du carpe et la  congruence de ces os avec le nouveau profil du radius doit être vérifiée : il y a donc un risque d’arthrose à long terme.

 

voir notre équipe de professionnels