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Syndactylie

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Dr Stéphane GUERO/I.F.C.M

Qu’est-ce qu’une syndactylie ?

Syndactylie signifie doigts collés. Cette définition s’applique également aux orteils. Il s’agit d’une malformation congénitale fréquente. Elle est due à un défaut de séparation des rayons digitaux.
Chez l’embryon l’ébauche de main est en forme de palette. La maquette cartilagineuse qui aboutira aux phalanges est précocement séparée en 5 rayons digitaux mais tout est englobé par du tissu embryonnaire (la future peau).

Le tissu entre les doigts est programmé pour disparaître, entraînant la formation de 4 commissures digitales et de 5 doigts.
Ce processus normal de « mort cellulaire programmée » est nommé apoptose.
Un dérèglement de l’apoptose abouti à la persistance de la peau entre deux ou plusieurs doigts : c’est le type de syndactylie le plus fréquent : syndactylie cutanée ou membraneuse.
Plus rarement, il s’agit d’une anomalie de la maquette cartilagineuse embryonnaire. Deux ou plusieurs rayons cartilagineux sont fusionnés, aboutissant à des fusions entre les phalanges de doigts contiguës : c’est une syndactylie osseuse dite complexe.
La syndactylie peut être héréditaire – il y a des cas similaires dans la famille- mais selon le type de transmission, la syndactylie peut sauter des générations.
Dans d’autres cas, il s’agit d’un premier cas familial. On invoque parfois une influence extérieure qui a perturbé la séparation des doigts au début de la grossesse. Beaucoup de facteurs peuvent influencer l’apoptose entre la 4ème et la 6ème semaine de gestation (maladie virale, prise médicamenteuse, radiographie pelvienne…) mais habituellement, on ne retrouve aucune cause évidente.

Quels sont les signes cliniques de syndactylie ?

Le diagnostic est facile dès l’inspection du nouveau-né. On précise le niveau de syndactylie : partielle, sur le tiers ou la moitié de la longueur des doigts, voire plus distale ou complète.

Les ongles sont souvent séparés mais peuvent être fusionnés. On examine la mobilité des articulations, la déviation éventuelle des doigts..

Quels sont les examens complémentaires nécessaires ?

En pratique, une simple radiographie de la main de face est réalisée à la naissance ou surtout à l’âge de 6 mois. Elle permet d’éliminer une fusion osseuse.

Exceptionnellement, dans le cas de malformations complexes héréditaires le chirurgien décidera de prescrire une échographie rénale et cardiaque et d’orienter la famille pour un conseil génétique.

Quel est le traitement ?

Il faut séparer chirurgicalement les doigts (désyndactylisation). L’âge et le type d’intervention dépendent de la localisation et de l’étendue de la syndactylie.
Schématiquement : pour les syndactylies membraneuses, siégeant sur les doigts centraux (cas le plus fréquent), on peut réaliser une séparation à l’âge de 18 mois. Pour les syndactylies partielles, nous utilisons une technique originale ( plastie en trident) permettant une séparation parfaite et durable sans recourir aux greffes de peau.


Technique du « trident », sans greffe de peau. Résultat à 8 ans sur la 3ème commissure de la main gauche


Si la syndactylie membraneuse est complète, jusqu’aux ongles, une greffe de peau sera nécessaire.

En cas de syndactylie de la 1ère commissure, entre le pouce et l’index, ou en cas de fusion osseuse, la séparation est proposée plus précocement, avant l’âge de un an.

Les suites chirurgicales sont habituellement simples. Les doigts cicatrisent en 2 à 3 semaines. Les pansements sont régulièrement renouvelés tous les 3 jours.

Il faudra par contre suivre l’enfant pendant plusieurs années, car la croissance des doigts peut parfois imposer une petite correction chirurgicale (les commissures opérées avec une greffe de peau peuvent migrer distalement avec la croissance).


derni�re modification : 25/02/2011

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