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Maladie de Dupuytren

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Dr Patrick HOUVET/I.F.C.M

Qu'est ce que la maladie de Dupuytren ?

La maladie décrite par le Baron Guillaume Dupuytren , est liée à un épaississement de l'aponévrose palmaire, une structure située sous la peau de la paume de la main et des doigts. Cet épaississement s'accompagne d'une rétraction qui limite l'extension des doigts et peut infiltrer la peau. Habituellement, la rétraction des doigts ne s'accompagne d'aucune douleur.

La maladie de Dupuytren est plus fréquente dans le nord de l'Europe et atteint plus souvent l'homme que la femme autour de 40 à 50 ans avec une fréquence de 4 à 10% dans la population générale, en France. Très souvent , un autre membre de la famille a présenté également la maladie (père, grand-père, oncle). Certains médicaments ou l'alcool pourrait favoriser cette maladie. En plus des mains, elle peut toucher les plantes des pieds ou plus rarement d'autres parties du corps.

Quels sont les symptômes de la maladie de Dupuytren ?

La maladie de Dupuytren se caractérise par de signes liés à la rétraction des téguments. Ainsi on retrouve des brides, digitales, palmaires ou digito-palmaire. Des nodules durs et des dépressions en capiton toujours dans la paume de la main. Il existe des formes avec des coussinets face dorsale en regard des articulation s interphalangiennes proximales.

         

L'atteinte commence par le 5e et le 4e doigt dans 75% des cas mais tous les doigts peuvent être atteints avec des lésions bilatérales dans 50% des cas. L'atteinte exclusive du 5e doigt est réputée difficile et récidivante. L'importance de l'atteinte est appréciée en utilisant la classification décrite par R. Tubiana.

Quels sont les examens complémentaires utiles ?

Aucun examen complémentaire n'est utile car le diagnostic est clinique.

Quel est le traitement de la maladie de Dupuytren ?

Un traitement ne doit être envisagé que si la rétraction empêche l'extension complète des doigts. Il existe un test très simple : le test de l'extension des doigts. Le principe est d'essayer de mettre votre main bien à plat sur la table.

Si cela est possible, le test est négatif et aucun traitement n'est justifié. Si au contraire un ou plusieurs doigts ne s'allongent pas suffisamment pour être à plat sur la table, le test est positif et un traitement chirurgical est vraisemblablement justifié. Si votre test est négatif, surveillez l'évolution en le refaisant de temps à autre.

Si le test devient positif, faites vous re-examiner par votre médecin. Un test qui devient positif est important à dépister car l'évolution ne peut se faire que vers l'aggravation. Plus le doigt est rétracté avant l'intervention, plus il sera difficile de lui redonner une extension complète.

Deux grands types de traitement sont possibles :

l' aponévrotomie :
dans certains cas, il est possible de redonner l'extension complète du doigt par simple section d'une bride, le plus souvent à l'aiguille. C'est un geste qui peut être réalisé sous anesthésie locale. La maladie n'étant pas enlevée, le risque de récidive est bien sur élevé. En cas de récidive, ce geste peut être renouvelé sans inconvénient. Les indications doivent être choisies très attentivement, car malgré sa simplicité apparente, ce geste peut être dangereux s'il n'est pas réalisé par un spécialiste.

l'aponevrectomie consiste à ôter le plus de tissus pathologique possible. Il s'agit d'une chirurgie délicate car les nerfs sont au contact des brides à enlever. Lorsque la rétraction est importante et ancienne, les articulations elles mêmes s'enraidissent et il n'est pas toujours possible de retrouver une extension complète. Parfois la paume de la main doit être laissée ouverte. La cicatrisation se fait alors d'elle-même avec des pansements réguliers pendant 2 à 3 semaines. Une greffe de peau peut être nécessaire lorsque la peau est envahie ou s'il s'agit d'une récidive. Cette greffe sera le plus souvent prélevée aux dépens du membre anesthésié (avant-bras ou bras) laissant une cicatrice filiforme. Un lambeau local est parfois utile en particulier pour le 5r doigt.

Quels sont les risques spécifiques ?

Les complications péri-opératoires grèvent le pronostic et sont responsables de troubles trophiques voire de syndrome algodystrophique dans 3% des cas dans la littérature.

La fréquence des lésions per-opératoires des paquets vasculo-nerveux varie autour de 2% mais les techniques de dissection actuelles ont permis de diminuer ce chiffre.

Les lésions nerveuses directes ou indirectes se chiffrent autour de 2.5%
Les troubles trophiques sont en fait les plus fréquents avec le risque d'hématome, de nécrose d'une partie des lambeaux cutanés, nécessitant parfois une reprise.

Quelle est l'évolution habituelle après la chirurgie ?

Il est conseillé de garder le plus possible la main surélevée et de bouger les doigts librement. Vous reverrez votre chirurgien au 8ème jour pour vérifier la cicatrice. Les pansements sont très fréquents, surtout au début et variables en fonction du type de chirurgie effectuée,( greffe, lambeau, Mac Cash " paume ouverte "…)
Parfois il sera nécessaire de porter un appareil d'extension dynamique du doigt atteint après l'intervention (une orthèse) pour éviter une cicatrisation en flexion. Cette orthèse d'extension sera alors confectionnée sur mesure.

Elle devra être portée la nuit pendant 2 à 3 mois pour retrouver l'extension complète des doigts. Dans la journée, les doigts seront laissés libres. La rééducation avec un kinésithérapeute est fondamentale.

Lorsqu'il est réalisé au bon moment le traitement chirurgical de la maladie de Dupuytren est efficace et permet de retrouver l'extension complète des doigts. Globalement les résultats dans la littérature vont de 90% dans les stades I et II débutants à 50% dans le stade IV qui pose le plus de problèmes.

Les formes où le déficit d'extension porte surtout sur l'I.P.P qu'elles soient digitales pures ou palmo-digitales sont de plus mauvais pronostic. Le patient est prévenu qu'un déficit de 20-30° est fréquent quand on part de 70-80° pré-opératoire

Mais la maladie peut récidiver, ce qui est d'autant plus fréquent que l'évolution initiale a été rapide et qu'elle survient chez un sujet jeune. La maladie de Dupuytren est une maladie évolutive et la chirurgie ne fait qu'ôter les stigmates. Tous rayons et tous stades confondus le taux de récidive varie entre 41% et 66% dans la littérature.


derni�re modification : 04/01/2011

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